Hipertensión pulmonar
¿Qué es la hipertensión pulmonar y qué la causa?
El término hipertensión pulmonar agrupa enfermedades caracterizadas por un aumento de la resistencia vascular y, por tanto, de la presión sanguínea en la circulación pulmonar. Por circulación pulmonar se entiende la parte de la circulación que lleva la sangre desde el corazón hacia los pulmones y de vuelta. La hipertensión pulmonar suele dar lugar a insuficiencia cardíaca derecha, es decir, a que el ventrículo derecho no puede bombear suficiente sangre. La hipertensión pulmonar puede dividirse de forma simplificada en una forma primaria y otra secundaria.
La hipertensión pulmonar primaria se considera idiopática: no se puede determinar la causa de la enfermedad. No existe ningún mecanismo patológico subyacente (o este no se conoce), por lo que el síntoma (la hipertensión pulmonar) constituye en sí mismo la enfermedad. Sin embargo, esta forma de hipertensión pulmonar es muy rara. Se barajan varias causas posibles, entre ellas una mayor liberación de factores que contraen los vasos sanguíneos y una menor producción de factores que los relajan. Sin embargo, la causa no se ha investigado suficientemente.
La forma secundaria de hipertensión pulmonar es mucho más frecuente. Esto ocurre cuando la hipertensión pulmonar aparece en el contexto o como consecuencia de una enfermedad subyacente. En ese caso tiene sentido tratar la enfermedad de base para aliviar o curar también la hipertensión pulmonar. Entre las enfermedades subyacentes más frecuentes en la hipertensión pulmonar secundaria están, por ejemplo, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), una embolia pulmonar, una fibrosis pulmonar, la sarcoidosis, el sida, el síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA), la anemia drepanocítica, la esclerodermia o una cardiopatía congénita.
En la forma crónica de la enfermedad no se trata de un estrechamiento "controlado por el cuerpo" de los vasos pulmonares, sino de una remodelación de estos. La cantidad de musculatura vascular aumenta y, con el tiempo, esta se transforma en tejido conectivo. La elasticidad de los vasos pulmonares disminuye. Este estado es irreversible. Además, aparece una esclerosis de los vasos pulmonares, que empeora aún más el estado. La ventilación pulmonar deja de funcionar de forma óptima a medida que avanza la enfermedad. Tampoco es ya posible una adaptación en función del esfuerzo. Esto conduce a una disminución progresiva de la captación de oxígeno. La insuficiencia cardíaca ya mencionada se desarrolla como consecuencia del aumento de la resistencia arterial pulmonar: el gasto cardíaco se reduce de forma continua.
Síntomas de la hipertensión pulmonar
La capacidad física de los pacientes afectados por hipertensión pulmonar está muy limitada. Uno de los síntomas típicos de la hipertensión pulmonar es la disnea (falta de aire). Entre el 60 y el 100 % de los pacientes presenta disnea de esfuerzo, es decir, falta de aire durante el esfuerzo. La tos y un "estado general reducido" también son síntomas típicos de la hipertensión pulmonar. Por "estado general reducido" se entiende un mal estado físico general que limita las actividades cotidianas. Otros signos y síntomas frecuentes son alteraciones circulatorias que pueden llegar hasta el "colapso circulatorio" (síncope), angina de pecho ("opresión en el pecho"), cansancio, edemas periféricos, coloración azulada de la piel y/o de las mucosas (cianosis), dedos en palillo de tambor (dedos hipocráticos) y el síndrome de Raynaud.
La presión arterial media en la arteria pulmonar (arteria de los pulmones) en una persona sana es de 12 a 16 mmHg. Se considera hipertensión pulmonar latente cuando la presión pulmonar en reposo se sitúa entre 21 y 24 mmHg. Se habla de hipertensión pulmonar manifiesta cuando la presión pulmonar en reposo supera los 25 mmHg. Los primeros síntomas se notan cuando la presión arterial media en la arteria pulmonar alcanza valores de entre 30 y 40 mmHg aproximadamente. Entonces, la sintomatología se intensifica típicamente con el esfuerzo. A partir de valores situados entre 50 y 70 mmHg, el gasto cardíaco disminuye continuamente debido al aumento de la resistencia arterial pulmonar. La sobrecarga del corazón derecho aumenta. Si no se trata, suelen producirse posteriormente una insuficiencia cardíaca derecha y la muerte por fallo cardíaco. La insuficiencia de la válvula tricúspide suele aparecer en la hipertensión pulmonar.
¿Cómo se diagnostica y trata la hipertensión pulmonar?
Para el diagnóstico suele realizarse una radiografía de tórax. También se hace una ecocardiografía (ecografía del corazón) que permite medir de forma indirecta la presión en la arteria pulmonar, un cateterismo cardíaco (medición directa de la presión pulmonar) y, en casos de sospecha de hipertensión pulmonar secundaria, una biopsia pulmonar. En las pruebas de laboratorio se pueden recoger indicios de una posible insuficiencia cardíaca secundaria.
En cuanto al tratamiento de la enfermedad, hay que tratar cualquier posible enfermedad de base de manera que se evite que la hipertensión pulmonar se vuelva crónica. Si aparece una hipertensión pulmonar crónica, ya no es posible una terapia curativa. En ese caso, el tratamiento solo puede ser paliativo. Este tratamiento paliativo puede ser farmacológico o, en algunos casos, mediante un trasplante, ya sea únicamente de pulmón o de corazón y pulmón. El tratamiento farmacológico suele consistir en la administración de bloqueadores de los canales de calcio, derivados de la prostaciclina (por vía intravenosa, subcutánea o inhalada), antagonistas de los receptores de endotelina e inhibidores de la PDE5. En caso de sobrecarga del corazón derecho, también está indicada la administración de diuréticos y digitálicos. Para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida se suele realizar oxigenoterapia a largo plazo.
La hipertensión pulmonar se divide en cuatro estadios. El pronóstico suele ser malo. Sin tratamiento, la esperanza de vida media desde el diagnóstico es inferior a tres años. Con una presión media en la arteria pulmonar superior a 30 mmHg, la tasa de supervivencia a 5 años es de alrededor del 30 %. Si la presión media supera los 50 mmHg, la tasa de supervivencia a 5 años se sitúa en torno al 10 %.
Fuentes:
Este artículo es de Tensana – la aplicación líder desde 2011, que ayuda cada día a cientos de miles de personas a controlar su presión arterial.
Nuestros contenidos se basan en datos cuidadosamente investigados y fundamentados en la evidencia, y se actualizan de forma continua (última revisión: 11/2025).
La autora Sabine Croci es auxiliar médica titulada y cuenta con muchos años de experiencia en consultas de medicina interna y cardiología, así como en atención ambulatoria. Desde 2015 dirige la redacción especializada de Tensana. Gracias a sus amplias cualificaciones adicionales como técnica en emergencias sanitarias, primera interviniente y en distintas áreas terapéuticas y de urgencias, ofrece información rigurosa, práctica y verificada de manera fiable.
La autora Sabine Croci es auxiliar médica titulada y cuenta con muchos años de experiencia en consultas de medicina interna y cardiología, así como en atención ambulatoria. Desde 2015 dirige la redacción especializada de Tensana. Gracias a sus amplias cualificaciones adicionales como técnica en emergencias sanitarias, primera interviniente y en distintas áreas terapéuticas y de urgencias, ofrece información rigurosa, práctica y verificada de manera fiable.
